Se aplica a un grupo de enfermedades neurológicas progresivas y graves, comienzan en la infancia (Paul F. Schilder, neurólogo austríaco, 1886-1940). Todas ellas están caracterizadas por desmielinización de la sustancia blanca del cerebro, con espasticidad muscular, neuritis óptica, afasia, sordera, insuficiencia suprarrenal y demencia; muchos de estos signos recuerdan a los de la esclerosis múltiples.