La encefalopatía mortal poco frecuente, se produce por partículas priónicas infecciosas (Hans G. Greutzfeldt, neurólogo alemán, 1885-1964; Alfons M. Jakob, neurólogo alemán, 1884-1931); los síntomas son demencia progresiva, disartria, pérdida de masa muscular y movimiento involuntarios diversos, como las mioclonías y atetosis.