El trastorno que se asocia con deshidratación persistente, acidosis metabólica, hipopotasemia, hipercloremia y nefrocalcinosis, producto de la incapacidad del riñón para conservar el bicarbonato y acidificar de forma adecuada la orina (ATR). Sus signos y síntomas más frecuentes en la acidosis tubular renal, sobre todo en niños, son anorexia, vómitos, estreñimiento, retraso del crecimiento, poliuria, nefrocalcinosis y raquitismo; también puede producir infecciones de las vías urinaria altas y pielonefritis.