El ácido graso de sabor punzante y olor desagradable, se encuentra en la valeriana y otras plantas, también en el queso. También es un metabolito del aminoácido leucina, se encuentra en el sudor de los pies, la orina del paciente con viruela, hepatitis o tifus. Los niveles anormalmente altos de ácido isovalérico en sangre y orina se producen en el paciente con acidemia isovalérica como resultado de la deficiencia congénita de enzima isovaleril coenzima A deshidrogenasa.