Es una enfermedad neurológica en la que faltan los hemisferios cerebrales aunque el cerebelo, el tronco del encéfalo y los demás tejidos del sistema nervioso central pueden ser normales; el recién nacido con hidranencefalia puede presentar funciones neurológicas normales pero fracasar en el desarrollo.
En medicina, es una afección en la que los hemisferios cerebrales del cerebro están ausentes en gran medida y la cavidad craneal restante está llena de líquido cefalorraquídeo: es un tipo de trastorno cefálico. Estos trastornos son condiciones congénitas que se derivan del daño o del desarrollo anormal del sistema nervioso fetal en las primeras etapas de desarrollo en el útero; estas condiciones no tienen ningún factor de causa identificable definitivo; en cambio, generalmente se atribuye a una variedad de condiciones hereditarias o genéticas, pero también a factores ambientales como la infección materna, la ingesta de fármacos o incluso la exposición a altos niveles de radiación; en la hemihidranencefalia, solo se ve afectada la mitad de la cavidad craneal (confiere con hidrocefalia).