La anomalía congénita producida por un defecto de regresión de la vena pulmonar común embrionaria, que tiene como resultado la división de la aurícula izquierda por un diafragma fibromuscular, recibiendo la cámara posterosuperior el retorno venoso pulmonar y comunicándose la anteroinferior con la orejuela de la aurícula izquierda y con el orificio mitral. La comunicación entre los dos compartimentos puede estar reducida o ausente, desencadenando una obstrucción venosa pulmonar.