Es un cáncer raro de crecimiento rápido que suele formarse en el riñón o el sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal), aunque también se forma en los tejidos blandos de otras partes del cuerpo. Los tumores rabdoides tienden a diseminarse rápido, son difíciles de tratar y su pronóstico es precario. La causa de la mayoría de los tumores rabdoides son mutaciones (cambios) en el gen supresor de tumores SMARCB1, que da origen a una proteína que participa en el control de la multiplicación celular. Los tumores rabdoides por lo general se presentan en lactantes y niños pequeños: también se llama tumor rabdoideo.