También se llama síndrome de Brooke-Spiegler. Es un trastorno hereditario poco frecuente por el que se forman tumores en los folículos pilosos (del pelo) y las glándulas sudoríparas (del sudor) de la piel. A menudo los tumores se forman en la cabeza y el cuello, pero también surgen en las glándulas salivales y en otras partes del cuerpo. Tienden a ser grandes y se vuelven más numerosos con el paso del tiempo. Es posible que los tumores afecten los sentidos de la vista, el oído y el olfato, así como la capacidad de masticar y tragar. Con frecuencia aparecen al final de la infancia o al principio de la adolescencia y por lo general son benignos (no cancerosos), pero a veces se vuelven cancerosos. Las personas con este trastorno tienen un riesgo elevado de presentar cáncer de células basales de la piel y tumores de glándulas salivares. La causa del SBS es una mutación en el gen CYLD.